【病例】川崎病 La maladie de Kawasaki

【核心知识点】

• 定义
  • 血管炎 vasculite aiguë，主要侵犯中小动脉
  • 好发于 <5岁儿童（高峰6-12个月）
  • 病因不明，推测感染触发免疫反应
  • ！冠状动脉并发症！
• 诊断标准（必须发热+以下5条中至少4条）
  • 发热 fièvre：≥5天，39-40°C，抗生素无效
  • 双侧结膜充血 conjonctivite bilatérale：无渗出，无痛
  • 口腔黏膜改变 modifications buccales：草莓舌 langue framboisée、口唇干红、皲裂 lèvres sèches, fissurées、咽部弥漫性充血
  • 肢端改变 modifications des extrémités：
    • 急性期：手足硬性水肿 œdème
    • 恢复期：指趾端膜状脱皮 desquamation péri-unguéale（特异性体征！）
  • 多形性皮疹 éruption polymorphe：躯干为主、非水疱
  • 颈部淋巴结肿大 adénopathie cervicale：1.5cm、通常单侧、可有压痛

其他脏器

• 心血管：冠状动脉瘤 anévrysmes coronaires、心肌炎 myocardite、心包炎 péricardite、瓣膜反流
• 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、胆囊水肿 hydrops vésiculaire
• 神经系统：烦躁 irritabilité（很常见）、无菌性脑膜炎
• 关节：关节炎 arthralgies/arthrite
• 泌尿：尿道炎→无菌性脓尿

【辅助检查】

• 血常规 NFS： 白细胞↑（中性粒细胞为主）、贫血 anémie（正细胞正色素）、血小板 thrombocytose （第2-3周最明显！）
• 炎症指标：CRP↑（常>50）、VS↑（极高）
• 生化：低白蛋白 hypoalbuminémie（严重度指标）、转氨酶↑、无菌性脓尿
• 超声心动图 échocardiographie：看冠状动脉：直径、有无扩张/动脉瘤、心肌功能、心包积液

【治疗原则】

• 一线治疗（急性期）
  • IVIG（免疫球蛋白） 
    • 2g/kg 单次静滴发病10天内用效果最好
    • 可退热、降冠脉并发症风险 
  • 阿司匹林 Aspirine
    • 急性期：抗炎剂量 30-50mg/kg/天
    • 恢复期：抗血小板剂量 3-5mg/kg/天（直到冠脉正常）
• IVIG耐药
  • 仍有发热→ 第二剂IVIG
  • 或加 激素 corticoïdes